Ny malForlenges
Forlenget gyldighet til 23.11.2024
Sikre at våre pasienter som har behov for terapeutisk
blodtapping får den mest hensiktsmessige behandling i forhold til diagnose i
henvisning.
Leger, sykepleiere og fagansvarlig
bioingeniør ved enhet for terapeutisk tapping, avdeling for kreft behandling,
Sykehuset Østfold (SØ)
Fremgangsmåte
Pasienter med
mistanke om polycytemi eller hemokromatose bør vurderes av overlege eller Lis
lege på seksjon for hematologi. Henvisninger
registreres under «ONK Hematologi Henvisning»
i DIPS.
Henvisningen
vurderes av Hematolog og pasienten vil bli tildelt pasient ansvarlig lege (PAL)
som lager plan for videre behandling. Den som gjør vurderingen enten godkjenner
eller avslår henvisningen avhengig av indikasjon, og skriver en vurdering
DIPS. En kopi av notatet eventuelt brev sendes til henvisende lege.
Ved godkjenning blir
sykepleier/ bioingeniør ved terapeutisk tapping orientert for å lage avtale om
tidspunkt for oppstart med behandling.
Ved vurdering følges retningslinjer
for aktuell diagnose som følger:
HFE hemokromatose eller hemokromatose type 1:
Viser til «Handlingsprogram
for hemokromatose av 2016». Homozygot
C282Y mutasjon på HFE-genet finnes hos over 80 % av pasienter som har fått
diagnose arvelig hemokromatose, men veldig få med denne mutasjonen får
levercirrhose/leverfibrose. Heterozygot C282Y mutasjon får oftere høyere serum
ferritin og jernmetning enn normalt, men får sannsynligvis ikke
jernavleiringskader uten at det foreligger andre faktorer (eks. alkoholmisbruk
eller andre leversykdommer).
Noen få individer med blandet heterozygoti
H63D/ C282Y kan ha lavgradig jernopphopning.
Forhøyet transferrinmetning er mer spesifikk
for homozygot C282Y-genotype enn forhøyet ferritin. Ved forhøyet
transferrinmetning (> 45 %) og/eller ferritin >1000 der sekundær årsak er
utelukket, gjøres hemokromatose gentest.
Hvis pasienten er homozygot for HFE mutasjon
og serum-ferritinverdier over 800
μg/l iverksettes terapeutisk tapping som i starten foretas ca hver
14. dag til ferritin < 50 μg/ L forutsatt at Hb > 11 g/dL (skjønnsmessig vurdering, skal ikke utvikle
symptomgivende anemi). Deretter overgang til vedlikeholdstapping med
målsetning å holde s-ferritin under 100 μg/L.
Sekundær jernopphopning:
Må vurderes individuelt. Ved oppfølging av hematolog
følges sistnevntes rekvirering. For noen diagnosegrupper som f.eks
non-alkoholisk steatohepatitt eller alkoholisk levercirrhose kan man akseptere
ferritinverdier opp mot 800-1000 μg/L uten oppstart tapping. Blodtapping
er det sjelden indikasjon for ved sekundær hyperferitinemi. Når man likevel velger
å behandle med terapeutisk tapping er det ofte tilstrekkelig med tapping inntil
ferritin er stabil < 500 μg/L.
Porphyria
cutanea tarda (PCT):
Tapping, vanligvis 450 mL, ukentlig eller hver andre
uke avhengig av hvor høy ferritin er og hvordan behandling tolereres av
pasienten generelt og med hensyn til Hb. Volum kan tilpasses den enkelte.
Antall nødvendige tappinger vil være svært variabelt. Blodtapping kan
kombineres med klorokin-behandling. Behandlingsmål: Totalporfyriner i urin < 30
nmol/mmol kreatinin eller ferritin på 20-50 g/L og holde ferritin i dette
området til porfyrinutskillelsen i urin har normalisert seg. En forutsetning er
akseptabel Hb-verdi under behandlingen (Hb >12.0 g/dL hos menn og >11.0
g/dL hos kvinner). Langvarig
vedlikeholdstapping ofte ikke nødvendig etter klinisk og biokjemisk remisjon
med mindre pasienten har i tillegg HFE hemokromatose (C282Y homozygoti
eller blandet heterzygoti H63D/ C282Y). Disse pasientene bør holde ferritin
< 50 µg/l. Alle pasientene bør følges opp årlig med porfyriundersøkelser.
Primær polycytemi (polycytemia
vera):
Disse pasientene følges av PAL
på hematologisk seksjon som skal lage plan for behandling og tapping. Tapping
anbefales vanligvis utført til EVF 0,45 – 0,48.
Sekundær polycytemi:
Tapping anbefales meget sjeldent
ved sekundær polycytemi. Det er grunnsykdommen som KOLS, OSAS og lungesykdom
som skal behandles. Ved sekundær polycytemi pga medikament bivirkning skal de
som har instituert behandlingen vurdere tiltak for å redusere HB. Etter at
disse tiltakene er gjort kan tapping vurderes ved EVF > 0.54 pluss
høyt risiko for trombose eller
hyperviskositets symptomer. Hos disse anbefales vanligvis tapping inntil
EVF på 0,50 – 0,52.
Referanser og
kilder til supplerende informasjon:
McMullin MF et al.
Guidelines for the diagnosis, investigation and management of
polycythaemia/erythrocytosis. Br J
Haematol 2005;130:174-95:
Nasjonalt handlingsprogram med
retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne
blodsykdommer, 2021. Link:
handlingsprogram-maligne-blodsykdommer-2021.pdf
(legeforeningen.no)
|
|
|
|
|
|
Slutt på Prosedyre